Agammaglobulinemia este un grup de deficiențe imune moștenite caracterizate printr-o concentrație scăzută de anticorpi în sânge din cauza lipsei anumitor limfocite din sânge și limfa. Anticorpii sunt proteine (imunoglobuline, (IgM), (IgG) etc) care sunt componente esențiale și cheie ale sistemului imunitar.
Este agammaglobulinemia fatală?
Celulele
B fac parte din sistemul imunitar și, în mod normal, produc anticorpi (numiți și imunoglobuline), care apără organismul de infecții prin susținerea unui răspuns imunitar umoral. Pacienții cu XLA netratat sunt predispuși să dezvolte infecții grave și chiar fatale.
Cum se transmite agammaglobulinemia?
Cu toate acestea, pacienților cu agammaglobulinemie li se pot administra o parte dintre anticorpi care le lipsesc. Anticorpii sunt furnizați sub formă de imunoglobuline (sau gamma globuline) și pot fi administrați direct în fluxul sanguin (intravenos) sau sub piele (subcutanat).
Cine a descoperit agammaglobulinemia?
În 1952, Ogden Bruton, medic pediatru la Spitalul Armatei W alter Reed din Washington, DC (Figura 1), a raportat primul caz de agammaglobulinemie congenitală într-o perioadă de 8 ani. -bătrîn care suferea de sepsis pneumococic recurent.
Este XLA o boală autoimună?
Deși, în general, pacienții cu XLA sunt considerați ca având un risc scăzut de boli autoimune sau inflamatorii în comparație cu alteCohortele PIDD, datele din acest sondaj de pacienți și un registru național indică faptul că o proporție semnificativă de pacienți cu XLA prezintă simptome care sunt în concordanță cu un diagnostic de artrită, …
