Agammaglobulinemia legată de X (XLA) este o eroare înnăscută a funcției imune care poate provoca infecții care pun viața în pericol și boli pulmonare cronice, cum ar fi bronșiectazie. Întârzierile în diagnosticare sunt dăunătoare pentru prognosticul și calitatea vieții pacienților.
Cum afectează agammaglobulinemia organismul?
Agammaglobulinemia legată de X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - numită și XLA - este o tulburare moștenită (genetică) a sistemului imunitar care reduce capacitatea de a lupta împotriva infecțiilor. Persoanele cu XLA pot avea infecții ale urechii interne, ale sinusurilor, ale tractului respirator, ale fluxului sanguin și ale organelor interne.
Este agammaglobulinemia fatală?
Celulele
B fac parte din sistemul imunitar și, în mod normal, produc anticorpi (numiți și imunoglobuline), care apără organismul de infecții prin susținerea unui răspuns imunitar umoral. Pacienții cu XLA netratat sunt predispuși să dezvolte infecții grave și chiar fatale.
Este agammaglobulinemia o boală?
Agammaglobulinemia este un grup de deficiențe imune moștenite caracterizate printr-o concentrație scăzută de anticorpi în sânge din cauza lipsei anumitor limfocite din sânge și limfa. Anticorpii sunt proteine (imunoglobuline, (IgM), (IgG) etc) care sunt componente esențiale și cheie ale sistemului imunitar.
Cum se tratează agammaglobulinemia?
Deoarece un pacient cu agammaglobulinemie nu poate produce specificanticorpi, tratamentul medical primar este pentru a înlocui imunoglobulina (Ig). Tratamentul agresiv cu antibiotice pentru infecțiile bacteriene poate preveni complicațiile pe termen lung.
