Epidermoliza buloasă (EB) este o afecțiune genetică a pielii caracterizată clinic prin formarea de vezicule ca urmare a unui traumatism mecanic. Există patru tipuri principale cu subtipuri suplimentare identificate. Există un spectru de severitate și, în cadrul fiecărui tip, unul poate fi afectat fie ușor, fie grav.
Există diferite tipuri de epidermoliza buloasă?
epidermoliza bullosa simplex (EBS) – cel mai frecvent tip, care poate varia de la uşoară, cu risc scăzut de complicaţii grave, la sever. Epidermoliza buloasă distrofică (DEB) – care poate varia de la ușoară la severă. epidermoliza buloasă joncțională (JEB) – o formă rară de EB care variază de la moderată la severă.
Câte cazuri de epidermoliză buloasă sunt?
Prevalența exactă a epidermolizei buloase simplex este necunoscută, dar se estimează că această afecțiune afectează 1 din 30.000 până la 50.000 de persoane. Tipul localizat este cea mai comună formă a afecțiunii.
Care sunt cele 4 subdiviziuni ale EB?
EB are patru tipuri majore bazate pe locul formării de vezicule în straturile pielii: epidermoliza buloasă simplex (EBS), EB joncțională (JEB), EB distrofic (DEB) și sindromul Kindler.
Unde este epidermoliza buloasă cel mai frecvent?
Principalele tipuri de epidermoliza buloasă sunt: Epidermoliza buloasă simplex. Aceasta este cea mai comună formă. Se dezvoltăîn stratul exterior al pielii și afectează în principal palmele și picioarele.