Rezumat. Fosforilaz kinaza (PhK) integrează semnalele hormonale și neuronale și este o enzimă cheie în controlul metabolismului glicogenului . PhK este una dintre cele mai mari proteine kinaze și este compusă din patru tipuri de subunități, cu stoichiometrie (αβγδ)4 și un MW total de 1,3 × 106.
Ce face fosforilaza b kinaza?
Fosforilaz kinaza (PhK) coordonează semnalele hormonale și neuronale pentru a iniția descompunerea glicogenului. Enzima catalizează fosforilarea glicogen fosforilazei inactive b (GPb), rezultând formarea glicogen fosforilazei active a.
Ce este fosforilaza b?
Fosforilaza a și fosforilaza b diferă printr-o singură grupare fosforil în fiecare subunitate. Fosforilaza b este transformată în fosforilază a atunci când este fosforilată la un singur rest serină (serină 14) în fiecare subunitate. Enzima de reglare fosforilază kinaza catalizează această modificare covalentă.
Ce înseamnă fosforilază vs kinază?
Diferența cheie dintre ele este că, Kinaza este o enzimă care catalizează transferul unei grupări fosfat de la molecula de ATP la o moleculă specificată în timp ce fosforilaza este o enzimă care introduce o gruparea fosfat într-o moleculă organică, în special glucoză.
Ce simptome ar cauza deficitul de fosforilază kinază hepatică?
Este cunoscut și ca legat de PHKBdeficit de fosforilază kinază. Simptomele sunt similare cu cele la persoanele cu GSD-IXa. Copiii cu GSD-IXb pot dezvolta ficat mărit (hepatomegalie), hipoglicemie, scăderea tonusului muscular (hipotonie), slăbiciune musculară și întârzieri de creștere care pot duce la o statură mică în copilărie.
