Plămânii sunt implicați la aproximativ 80% dintre toți pacienții cu sclerodermie. Implicarea plămânilor în toate formele sale a devenit principala cauză de deces și dizabilități.
Care este speranța de viață a unei persoane cu sclerodermie?
Oamenii care au sclerodermie localizată pot trăi o viață neîntreruptă cu doar experiențe minore de simptome și management. Pe de altă parte, cei diagnosticați cu o versiune avansată și sistemică a bolii au un prognostic de la trei până la 15 ani.
Ce este sclerodermia pulmonară?
Boala pulmonară interstițială legată de sclerodermie (SSc-ILD) este o tulburare de fibroză pulmonară caracterizată prin inflamație sistemică și cicatrizare progresivă a plămânilor care duce la insuficiență respiratorie.
Ce este sclerodermia în stadiu terminal?
Boala pulmonară în stadiu terminal a fost definită ca hipertensiune pulmonară care necesită iloprost ambulator continuu sau fibroză pulmonară care necesită oxigen continuu sau deces dino boală pulmonară legată de sclerodermie.
Este sclerodermia o boală pulmonară restrictivă?
Moartea precoce din cauza SSc-ILD este relativ neobișnuită, cu o supraviețuire estimată de 85% la 5 ani [76]. Boala pulmonară restrictivă severă (definită printr-o FVC ≤50% pred) a fost raportată că a apărut la 13% dintre pacienți [11].
